Síndrome de Lesch-Nyhan o 'enfermedad caníbal' sufren unos gemelos de Barranquilla

Síndrome de Lesch-Nyhan o 'enfermedad caníbal' sufren unos gemelos de Barranquilla

El mal tiene una característica: el comportamiento autodestructivo que se manifiesta al morderse, -hasta hacerse daño- los dedos, las manos, los labios y los brazos. Solo aparece en varones.

26 de mayo 2008 , 12:00 a. m.

Cuando les descubrieron el síndrome, en 1997, a Miguel Ángel y Ángel David Vargas Atencio (hoy de 13 años)  era el primer caso conocido en Latinoamérica en gemelos, el tercero en Colombia, el segundo en Barranquilla, y el número 18 en la historia clínica del mundo, relata el neurólogo pediatra Nicolás Laza Gutiérrez.

"Este síndrome tiene una frecuencia de uno entre 100.000 nacimientos, pero en gemelos es escaso. La estadística no está actualizada por la tendencia de las familias a ocultarla", cuenta.

En el caso de los Vargas, la madre narra que los antecedentes del mal se les presentaron a sus hijos a los dos meses y tres semanas de nacidos, cuando detectó que no sostenían las cabezas como otros niños de sus edades.

El médico le dijo que podía ser un retraso sicomotor, y que con una programación intensiva de terapias podían salir adelante. Pero antes de que partiera le preguntó que si habían convulsionado.

"Le respondí que no y me marché tranquila, pero a las dos semanas de aquella cita convulsionó Ángel David". Luego el turno fue para Miguel Ángel.

El drama de los gemelos

Sin embargo, el campanazo que alertó a María de los Ángeles de que el caso de 'los mellos' iba más allá de un simple retraso sicomotor, fue descubrir que los niños tenían heridas en ambas manos ocasionadas por ellos mismos, pues de manera agresiva y persistente se las mordían con sus dentaduras incipientes.

Se les tomaron muestras de sangre y se enviaron a Houston, en Texas (Estados Unidos). Los resultados confirmaron las sospechas que ya tenía Laza en Barranquilla: se trataba de Lesch-Nyhan.

El drama comenzaba entonces para María de los Ángeles, pues en el Seguro Social se negaban a atenderlos porque ella y su esposo, Ángel Vargas Pérez, eran desempleados y no estaban afiliados.

"Veíamos cómo comenzaron a morderse los dedos, luego fueron más agresivos y se mordían los labios", explica la madre, quien aclara que no se agreden entre sí, ni a otras personas.

"Como les amarrábamos las manos entonces se atacaban los brazos. Tuvimos que extraerles las piezas dentales porque ambos se destruyeron los labios inferiores", cuenta.

La alimentación siempre ha sido con sonda, conectada al estómago a través de una perforación en el abdomen. "Con una jeringa les suministramos pollo, pescado, todo licuado, y jugos de fruta".

La madre agrega que son seis comidas las recomendadas, pero que por estos días en que no cuenta con la ayuda del esposo, quien la abandonó, solo logra suministrarles dos raciones.

Actualmente los hermanos Vargas viven confinados en una silla de ruedas que ya no les sirve para sus necesidades.

Miguel pesa 30 kilos y Ángel, 29, y miden 1,43 metros. Permanecen con un protector bucal de los que utilizan los boxeadores para evitar que se sigan mordiendo.

Pero el cuadro médico de este par de adolescentes va más allá de la automutilación, pues no tienen control de esfínteres, sufren bronconeumonía, tienen cálculos en los riñones y el sueño no es tranquilo, pues padecen insuficiencia respiratoria.

María de los Ángeles permanece atenta con una bala de oxígeno en las noches para evitar que se ahoguen.

Así trascurren los días de los gemelos del Lesch-Nyhan, y a su lado durante estos 13 años, María de los Ángeles, la madre sufrida, resignada y abnegada. "Mi vida son ellos, 24 horas y 7 días a la semana", dice.

Cuadro de necesidades

María de los Ángeles Atencio no tiene recursos ni servicio de salud para atender a sus hijos enfermos, y los gastos son enormes. Tres o cuatro pañales desechables diarios, cremas para evitarles llagas en las espaldas, el consumo diario de siete medicamentos distintos para cada uno de ellos, jeringas y bolsas para la alimentación.

"También necesitan una tina grande para bañarlos y dos coches para movilizarlos", clama en su vivienda, que está a punto de perder por una deuda hipotecaria contraída por el esposo.

Una enfermedad genética

La Lesch-Nyhan está ligada al cromosoma 'x', y es de origen genético por falta de la enzima cerebral HGP. Es incurable y los pacientes deben permanecer sedados toda la vidad para evitar la irritabilidad que se traduce en la automutilación. Se caracteriza por el aumento del ácido úrico en el cuerpo y el retraso sicomotor que solo les permite decir monosílabos simples como 'ma', 'pa'. "Cuando se muerden sienten dolor y lloran, pero el acto de morderse no es voluntario", explica el neurólogo Nicolás Laza. La expectativa de vida es de 10 a 20 años.

ROBERTO LLANOS RODADO
CORRESPONSAL DE EL TIEMPO
BARRANQUILLA
roblla@eltiempo.com.co

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