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Así se manifiesta el síndrome de los 'bellos durmientes'

Caen en sueños prolongados y sienten un hambre voraz al despertar. No se conocen causas exactas.

Carlos F. Fernández
El 31 de enero de 1942, los cirujanos ingleses MacDonald Critchley y H. Lovell Hoffman publicaron en el British Medical Journal (BMJ) los casos de dos jóvenes de 20 y 25 años, afectados por raros cuadros de somnolencia periódica y hambre mórbida. En otras palabras: sin explicación alguna, ellos caían en un sueño profundo que podía durar días, y despertaban con un hambre voraz.
Critchley y Hoffman notaron que los síntomas que evidenciaban ambos pacientes eran similares a casos descritos en décadas anteriores por el médico estadounidense Max Levine y el psiquiatra alemán Willi Kleine. A partir de la divulgación en BMJ, dicha condición empezó a conocerse como síndrome de Kleine-Levine (SKL) o de la bella durmiente.
Este síndrome de bajísima prevalencia (se estima que ocurren entre uno y nueve casos por cada millón de habitantes) llama ahora la atención con motivo de un caso sospechoso registrado en Bogotá. Se trata de Gina Sharik Ávila, una niña de 13 años proveniente de Acacías (Meta), que, según el relato de su mamá, sufre trastornos del sueño desde hace años.
“Primero no dormía –contó Marleny Tovar– y tocaba darle medicamentos para que descansara. Después duró 17 días durmiendo”. Vale aclarar que aunque la pequeña muestra síntomas congruentes con el síndrome, solo habrá diagnóstico cuando finalicen los estudios a los que está siendo sometida en el Hospital Simón Bolívar de Bogotá.
Hasta ahora no se ha logrado establecer una causa precisa que dé origen a esta enfermedad, y su fisiopatología (es decir, las alteraciones orgánicas que sufren los afectados) aún no están del todo descritas. De allí que persista la duda, incluso, de si se trata de un trastorno neurológico o psiquiátrico.
Entre las potenciales causas, los investigadores han señalado los traumas intracraneanos, el estrés y las virosis (que incluyen la mononucleosis y la varicela), así como algunos tumores hipofisiarios y los procesos inflamatorios del cerebro y las membranas que lo envuelven (meninges).
Se han descrito muy pocos casos relacionados con el desarrollo de esclerosis múltiple, e incluso se han encontrado cuadros parecidos con modificaciones en el hipotálamo similares a las halladas en el síndrome de Asperger.
¿Qué pasaría?
Los síntomas son manifestaciones inconscientes del sistema límbico y específicamente del hipotálamo, que se encarga de mantener las conexiones con los lóbulos temporales y frontales que regulan la conducta y los impulsos, y a la vez con los ganglios basales, que regulan funciones autónomas, como la necesidad de comer.
Pero como el hipotálamo también se relaciona con el sistema endocrino, encargado de producir hormonas a nivel de la glándula hipófisis, se cree que el daño de todo este entramado y sus conexiones podría ser la base para la manifestación de los síntomas.
Al sueño prolongado y periódico y al hambre desaforada hay que sumar cambios en la conducta, entre los que se cuentan la pérdida de la inhibición de los impulsos sexuales y alteraciones psicológicas asociadas, como depresión, irritabilidad y pérdida de relación con el entorno.
En algunos casos las manifestaciones mentales son tan prominentes que pueden llevar a los especialistas a diagnosticar erróneamente otras dolencias, como esquizofrenia y psicosis afectiva.
¿Cómo se diagnostica?
Hasta hoy, ningún estudio complementario aporta datos específicos para establecer el diagnóstico de este síndrome; sin embargo, sí sirven para descartarlo o no caer en diagnósticos equivocados.
Algunos estudios, como la polisomnografía, la electroencefalografía y los potenciales evocados, que se hacen para determinar el funcionamiento del sistema nervioso, logran mostrar algunas alteraciones, que a la larga no son específicas; el empleo de imágenes diagnósticas, como el TAC y la resonancia nuclear magnética, es útil para descartar otras alteraciones que pueden confundirse con el síndrome de la bella durmiente.
¿Cómo se maneja?
Hasta la fecha, el tratamiento es puramente sintomático, ya que no se conocen causas específicas de la enfermedad. De ahí que se busque regular los ciclos de sueño con estimulantes del sistema nervioso y reguladores de los ciclos de sueño, y algunos medicamentos psiquiátricos para tratar de estabilizar el ánimo.
Una herramienta que ha demostrado también valor son los programas intensivos de rehabilitación neurológica, sobre la base de que se trata de una alteración más funcional que orgánica.
Carlos F. Fernández
Asesor médico de EL TIEMPO
Fuentes: ‘British Medical Journal’, ‘'Neurology’ (edición en línea). Unidad de Rehabilitación del Hospital Universitario San Ignacio.
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